El síndrome de Heller o trastorno desintegrativo infantil es un trastorno poco frecuente que tiene que ver con alteraciones en el desarrollo del lenguaje, capacidades cognitivas o motoras, entre otros síntomas.
¿Qué es el Trastorno Desintegrativo infantil o síndrome de Heller?
Se conoce como trastorno desintegrativo infantil, síndrome desintegrativo de la infancia, psicosis desintegrativa o síndrome de Heller a una enfermedad rara que forma parte de los Trastornos del Espectro Autista.
Consiste en una alteración psicológica caracterizada por aparecer en una etapa tardía del desarrollo, específicamente entre los tres y cuatro años de edad. Influye principalmente en las habilidades motrices, función social y desarrollo del lenguaje.
¿Quién descubrió el Trastorno Desintegrativo de la Infancia?
El nombre de «Síndrome de Heller» tiene su origen en Theodore Heller, educador nacido en Austria, quien en el año 1908 dio nombre al síndrome, antes incluso de que Leo Kanner descubriera el autismo.
El trastorno desintegrativo infantil esta clasificado en los manuales psiquiátricos de referencia, como el DSM-5 y el CIE-10 y está clasificado dentro de los Trastornos de Espectro del Autismo o en el DSM-IV-TR y CIE-{10 como Trastornos Generalizado del Desarrollo.
Síntomas del síndrome de heller
Generalmente, los niños y niñas que padecen este trastorno presentan un desarrollo normal, pero esto cambia cuando comienza a manifestarse. En ese momento el desarrollo normal es interrumpido y se ve reflejado en las habilidades comunicativas y cognitivas. En algunos casos también es posible que el niño presente una regresión a las capacidades previamente adquiridas.
Su prevalencia es de 1 por 50.000 niños, siendo la frecuencia del trastorno desintegrativo infantil unas 70 veces menos que el autismo. Según los estudios publicados hasta la fecha, se da principalmente en varones.
Causas del trastorno desintegrativo infantil
En la actualidad, los expertos aún no logan determinar con certeza cuáles son las causas del trastorno desintegrativo infantil o síndrome de Heller. Sin embargo, las diferentes investigaciones que se han efectuado sobre la enfermedad han logrado descubrir que las causas no pueden ser médicas o neurológicas.
Ahora bien, sí se teoriza que el origen puede encontrarse en alteraciones neurobiológicas en el cerebro del niño. Esto se debe a que se ha detectado una actividad eléctrica anormal en el cerebro de los niños diagnosticados con la enfermedad tras ser sometidos a un encefalograma.
Por otro lado, también se cree que las causas del síndrome podrían encontrar en anomalías cerebrales, cuadros infecciosos en el sistema nervioso, convulsiones, traumatismos y esclerosis tuberosa.
Algunos investigadores señalan que también podría existir una relación entre la enfermedad y los depósitos cerebrales de amiloide, lo que indica que podría tratarse de una especie de demencia infantil.
¿Cómo es un niño con síndrome de Heller?
Es frecuente que los niños con este trastorno puedan comunicarse de manera normal antes de que se manifieste. Sin embargo, de manera progresiva podrían comenzar a notarse los síntomas y el niño podría presentar problemas de comunicación a causa del Síndrome de Heller.
El niño podría dejar de hablar en su totalidad o podría limitarse a retener solo algunas de las palabras que escucha de manera reciente. Asimismo, podría comenzar a adquirir una conducta evitativa ante el contacto físico, incluso cuando en el pasado se mostraba alegre al recibir cariño. En algunos casos también podría ver alucinaciones.
Cabe destacar que las manifestaciones del síndrome no siempre se dan de forma progresiva. En algunos casos puede comenzar de forma abrupta. De hecho, los niños pueden estar completamente conscientes de la regresión en su desarrollo, pero sin saber por qué les ocurre.
De hecho, resulta imposible tanto para los padres como para los profesionales detectar un síntoma que indique que comenzará a presentarse el trastorno.
Tratamiento del trastorno desintegrativo infantil (TDI)
El tratamiento para síndrome de Heller, aunque no logra curarlo, permite obtener mejorar en el coeficiente intelectual y las capacidades de lenguaje y visión espacial. Sin embargo, no logra ofrecer beneficios en las capacidades socio-adaptativas.
Asimismo, hay que mencionar que no existen programas específicos para el tratamiento de los trastornos generalizados del desarrollo como este, en lo que se refiere a la intervención temprana. Además, existe cierto grado de dispersión teórica en lo que respecta al enfoque terapéutico más indicado. En vista de esto, no existen mecanismo de control para los tratamientos.
Ahora bien, pese a estos inconvenientes, existen cuatro indicaciones esenciales que siempre se tienen en cuenta cuando se va a tratar un paciente en el síndrome de Heller:
- Es individualizado, por lo que el tratamiento para cada paciente es único y diferente al de cualquier otro caso.
- La estructuración es indispensable. Es decir, debe organizarse la metodología de intervención.
- Debe ser intensivo y extensivo a cada uno de los ámbitos de desarrollo del paciente.
- Los padres deben tener una participación activa en la intervención. Esto es indispensable para que resulte exitosa.
Otro aspecto que se debe resaltar sobre el tratamiento para el trastorno de Heller es que, al no existir una cura, su enfoque radica completamente en tratar los síntomas. Además, no está limitado a las estrategias terapéuticas, como la musicoterapia para personas con trastorno desintegrativo infantil, sino que también es posible el uso de tratamiento farmacológico.
Esto último es más común cuando se determina que es necesario un abordaje para garantizar ciertos niveles de comportamiento y atención que se consiguen con más facilidad bajo el uso de algunos medicamentos.
Diferencia entre el trastorno desintegrativo infantil y autismo
La mayor similitud entre ambas afecciones se encuentra en que ambas se engloban dentro de los Trastornos del Espectro Autista. Sin embargo, pese a este punto en común, cuentan con algunas características diferenciadoras.
Sucede que tanto en los casos de autismo como de trastorno desintegrativo infantil los niños presentan un déficit en sus habilidades sociales y comunicativas. No obstante, en el autismo las conductas estereotipadas se manifiestan antes de los tres o cuatro años, momento en que suele manifestarse el Síndrome de Heller por primera vez. Asimismo, los autistas tienen episodios epilépticos más frecuentes.
Se recomienda en estos casos, utilizar el perfil sensorial para evaluar como el niño se relaciona con su entorno.
¿Cuáles son los síntomas principales de el Síndrome de Heller?
Si bien es cierto que lo más común es que los primeros síntomas del síndrome se presenten a partir de los tres años de edad, no es algo fijo. En ciertos casos el niño puede presentar un desarrollo completamente normal y los síntomas podrían postergarse hasta los diez años.
La clasificación de los síntomas está dividida en tres áreas: social, lenguaje y psicomotriz. Los principales son:
- Pérdida parcial o completa del lenguaje escrito y oral. Además, si la pérdida es parcial pueden presentarse ecolalias.
- Desinterés o apatía por actividades recreativas.
- Problemas para comprender o hablar con otras personas que pueden generar conductas de aislamiento.
- Pérdida de la motricidad motora y fina.
- Incontinencia urinaria o fecal.
- Movimientos estereotipados involuntarios.
- Problemas para realizar acciones como saltar, correr o realizar otros movimientos.
- Ansiedad.
- Irritabilidad.
- Ausencia de empatía.
- Pérdida del interés en el entorno que le rodea y hacia terceras personas.
- Dificultad para hacer acciones rudimentarias como comer, vestirse o lavarse los dientes.
Cabe destacar que, aunque no formen estrictamente parte de los síntomas, es frecuente que los niños con síndrome de Heller presenten también más trastornos como enfermedad de Schilder, esclerosis tuberosa o síndrome de Asperger.
CONCLUSIONES
Los trastornos del Espectro Autista se pueden manifestar de muchas formas diferentes. En el caso del trastorno desintegrativo infantil, lo característico es que puede presentarse en niños que anteriormente mostraban un desarrollo completamente normal acorde a la edad.
Ahora bien, pese a las dificultades que involucra el TDI, gracias al tratamiento de los síntomas el desenvolvimiento del niño en el entorno que le rodea puede mejorar, influyendo de manera notable en su calidad de vida.
Referencias bibliográficas
- Infantil, N. T. Trastorno Desintegrativo en la Infancia: Causas, síntomas y tratamiento.
- Martínez Alonso, B. Síndrome desintegrativo infantil: estudio de un caso.
